I ricercatori della University of North Carolina School of Medicine (Usa) hanno scoperto che i grumi di proteine neuronali hanno un ruolo chiave nell’insorgenza della sclerosi laterale amiotrofica (Sla), meglio nota come morbo di Lou Gehrig, ossia malattia neurodegenerativa fatale.
Lo studio, pubblicato online su ‘Proceedings of the National Academy of Sciences’, fornisce anche la prima prova definitiva circa la tossicità di questi grumi proteici per il tipo di neuroni che muoiono nei pazienti affetti da Sla.
Per gli autori, questa ricerca potrebbe rappresentare un passo in avanti cruciale verso lo sviluppo di nuovi farmaci in grado di fermare la formazione dei grumi e la progressione della malattia.
Durante lo studio hanno infatti osservato nei pazienti senza mutazioni nel gene Sod1, che questa proteina aveva la capacità di formare grumi potenzialmente tossici. Ossia agglomerati temporanei di tre, noti come ‘trimeri’, in grado di uccidere le cellule simili ai neuroni motori coltivati in laboratorio.