Huntington: cosa c’è da sapere su questa malattia ereditaria

a cura di Giovanna Manna
data pubblicazione 19 Mag 2019 alle ore 8:30am

La Huntington o Corea di Huntington è una malattia rara, genetica, neurodegenerativa. Caratterizzata da un’ereditarietà molto forte. Questo vuol dire che chi ha un genitore affetto dalla malattia ha il 50% di possibilità di sviluppare in età adulta questa patologia. La cui età dell’insorgenza è molto variabile – dato che la malattia si può manifestare a 2 come a 90 anni – ma i primi sintomi tendono a fare la loro comparsa in media tra i 30 e i 50 anni.

Il principale sintomo iniziale è la comparsa di movimenti continui e scoordinati, ma più in generale sintomi motori, cognitivi, funzionali e comportamentali. L’Huntington infatti comporta una perdita progressiva di cellule nervose e la conseguente perdita delle capacità cognitive e motorie. Tant’è, che nelle fasi più avanzate della malattia, la persona perde la capacità di parola e le funzioni motorie diventando dipendenti dalle cure dei parenti o di chi deve occuparsi di loro.

In occasione degli Huntington’s Days: giornate di sensibilizzazione sulla malattia promosse da Huntington Onlus, fino al prossimo 25 maggio, ci saranno incontri, dibattiti e flashmob a Padova, Cagliari, Napoli, Procida e Trento per accendere i riflettori su una malattia che benché sia rara, riguarda anche migliaia di persone.

La Huntington, come segnalato dall’Osservatorio di malattie rare, in Europa e negli Stati Uniti, sostiene che colpisca 10-14 casi per 100.000 abitanti. In Italia si aggira intorno agli 11 casi per 100.000 persone. Quindi solo nel nostro Paese circa 6.000-6.500 persone hanno a che fare con questa malattia neurodegenerativa. Ma trattandosi di una malattia genetica dominante, le persone a rischio di ereditare la mutazione salgono a 30.000-40.000.