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Si contano circa 4mila nuovi casi l’anno in Italia di tumori rari. Che fanno registrare un picco estremo soprattutto tra i bambini.

Si tratta infatti di sarcomi, con un’incidenza di circa 5 casi su 100 mila abitanti l’anno, che comprendono oltre 80 diversi tipi di tumori che possono insorgere in qualsiasi parte del corpo e colpire tutte le fasce di età e che proprio a causa della loro rarità, è in vari casi è difficile diagnosticarli, tanto che 3 casi su 10 si rivelano inizialmente con diagnosi sbagliate ed attualmente la maggior parte di queste neoplasie è ancora senza cura mirata.

Nuove speranze arrivano ora dalla ricerca, con studi promettenti su molecole che sembrerebbero evidenziare possibilità concrete di trattamento per questo tipo di neoplasie.

Come nel caso del congresso internazionale ‘Ctos 2018’ della Connective Tissue Oncology Society che dal 17 novembre ha riunito a Roma i maggiori esperti in materia per fare il punto della situazione e scoprire nuove sperimentazioni in corso, nonché progressi fatti dalla ricerca oncologica nei tumori rari. Le attese si associano soprattutto alle nuove terapie molecolari. Studi condotti ad esempio sul fibrosarcoma infantile, spiega Silvia Stacchiotti, oncologo medico all’Istituto nazionale tumori (Int) di Milano, “malattia congenita che presenta una alterazione riguardante la diffusione di una specifica proteina (TRK), dimostrerebbero che una terapia molecolare (larotrectinib) mirata a questo bersaglio ed è in grado di garantire nella maggior parte dei casi una risposta terapeutica durevole nel tempo”.

Arma fondamentale resta però la chemioterapia: “dagli anni ’70 ad oggi la sopravvivenza dei pazienti a 5 anni senza presenza di malattia è aumentata del 60%, passando dal 10% all’attuale 70%. Un progresso enorme – sottolinea Alessandra Longhi, responsabile Unità Chemioterapia dei tumori dell’apparato locomotore all’Istituto ortopedico Rizzoli di Bologna – reso possibile proprio grazie alla chemioterapia per questo tipo di tumori”.

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